Врожденная краснухоэмбриопатия

Автор: Administrator 16.03.2010 19:38

Первичное инфицирование вирусом краснухи во время беремен¬ности приводит к инфицированию плаценты и плода. В результате материнской виремии происходит инфицирование плаценты. Инфицирование плаценты также может произойти при восхождении инфекции через шейку матки. В результате возника¬ют некротизация участков хориона и повреждения эндотелиаль-ных клеток, что приводит к образованию вирус-инфицированных эмболов в различных органах. Репликация вируса продолжается 113 Глава 5 при отсутствии воспалительного ответа вследствие недостаточности функционирования иммунной системы плода. Кроме того, замедля¬ется деление клеток из-за супрессии митоза клеток, что приводит к нарушению развития многих органов, включая сердце, роговицу глаза и внутреннее ухо. Дополнительное повреждение печени и миокарда могут произойти при кровоизлиянии вследствие повреж¬дения эндотелиальных клеток. Персистенция вирусной инфекции является результатом нарушенного иммунного ответа. Риск вертикальной трансмиссии вируса плоду зависит от перио¬да беременности, в который инфицируется мать (табл. 5.2). Если инфицирование происходит в первые 12 недель беременно¬сти, инфицирование плода составляет 80%, на 13-14-й неделе — 67% с постепенным снижением до 25% при инфицировании на 26-й неделе беременности. У инфицированных детей дефекты, свя¬занные с краснухой, наблюдаются в 100% при инфицировании в первые 11 недель беременности, 50% — на 11-12-й неделе, 35% — при инфицировании на 13-16-й неделе беременности. Если инфи¬цирование матери происходит после 16 недели, риск для плода яв¬ляется незначительным с редкими случаями появления глухоты. Наиболее частыми пороками являются глухота, катаракта, пороки сердца и церебральный паралич. Проявление диабета в раннем воз¬расте также может быть связано с внутриматочной инфекцией краснухи. Классическая триада дефектов, связанная с врожденной крас¬нухой, включает катаракту, пороки сердца, нейросенсорную глу¬хоту. Однако описаны многие другие дефекты при врожденной краснухоэмбриопатии. Клинические проявления врожденного синдрома краснухи под¬разделяются на три группы. Первая группа — транзиторные. Они проявляются в первые не¬сколько недель жизни, не повторяются и не связаны с продолжи¬тельными последствиями. Примером являются: малый вес при рождении, повреждения костей, тромбоцитопеническая пурпура (новорожденный «булочка с черникой»), гепатоспленомегалия, ге¬нерализированная лимфаденопатия и менингоэнцефалит. Вторая группа — постоянные пороки развития в результате воздействия вируса на органогенез. Они могут проявляться позд¬нее — в подростковом или взрослом периоде. Примером таких де¬фектов являются: сенсороневральная глухота (наиболее частое проявление врожденного синдрома краснухи (ВСК)), повреждения глаз (катаракта, врожденная глаукома, тяжелый страбизм и мик-рофтальмия), врожденные пороки сердца (особенно персистенция 114 Глава 5 Таблица 5.2. Риск трансмиссии краснухи от матери ребенку, связанный с повреждением плода Первый триместр Риск Комментарий Симптоматическая краснуха 80% Один врожденный дефект или более Бессимптомная краснуха Не определен, менее 80% Обычно повреждения сердца или глаз После первого триместра 13-16-я неделя 17% Повреждение плода менее выражено 17-20 неделя 6% Часты ретинопатия и проблемы обучения > 20 недель 2% Краснуха до зачатия Начало сыпи перед ПМЦ Нет риска Появление сыпи связано с иммунитетом матери, который защищает плод Начало сыпи до 11-го дня после ПМЦ Нет риска Начало сыпи после 12-го дня после ПМЦ Частое повреждение плода Есть возможность персис-тенции вирусной инфек¬ции в генитальном тракте с последующим инфици¬рованием плода Материнская инфекция в первом триместре 8% Риск, возможно, выше при симптом- ной реинфекции Инфекция матери с иммунным ответом в результате перенесенной инфекции или вакцинации Примечание. ПМЦ — первый день последнего менструального цикла. Боталового протока, дефект межжелудочковой перегородки, пери¬ферический пульмональный стеноз) и нарушения центральной нервной системы (умственная отсталость и микроцефалия). К третьей группе относятся поздние пороки, включая глухоту, инсулин-зависимый сахарный диабет, умственную отсталость, «за¬болевание позднего начала», проявляющееся сыпью, пневмонией, 115 Глава 5 диареей и нарушением развития. Позднее заболевание связано с формированием иммунных комплексов, находящихся в разных ор¬ганах, появляющихся спустя несколько лет после рождения.